DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA: UMA REVISÃO
Resumo
Este artigo de revisão traz informações a respeito da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), uma doença hematológica considerada grave, destacando principalmente o diagnóstico laboratorial da PTT, assim como sua importância e as dificuldades em padronizá-lo. Na PTT ocorre a formação de microtrombos que levam a uma oclusão da microcirculação, resultando em isquemia de tecidos. Tais microtrombos são constituídos por multímeros de fator von Willebrand (FvW) e plaquetas. Normalmente os multímetros de FvW (gmFvW) não são encontrados no plasma, mas na PTT ocorre o acúmulo destes. Isto ocorre principalmente pela deficiência da enzima ADAMTS13 (A Desintegrin and Metalloprotease with eight Thrombo Spondin-1-like), responsável por clivar os multímeros de fator von Willebrand do plasma em unidades menores. A deficiência da ADAMTS13 é apontada como a principal causa de PTT. A forma congênita da PTT é causada por uma mutação no gene ADAMTS13, enquanto na forma adquirida os autoanticorpos diminuem a atividade da ADAMTS13. Devido à urgência médica os níveis de ADAMTS13 não são avaliados
no diagnóstico inicial, pois resultados confiáveis não estão disponíveis em situações de emergência. Desse modo, um diagnóstico presuntivo é realizado baseado na apresentação clínica e achados laboratoriais. A presença de anemia hemolítica, esquistócitos e trombocitopenia determinam um diagnóstico prévio de PTT e o início do tratamento com plasmaferése. Como estes no hemograma são parâmetros inespecíficos, devem ser complementados posteriormente pela análise da ADAMTS13. Entretanto, ensaios ADAMTS13 podem apresentar limitações associadas ao tempo de realização e interferentes. Diante disso, há grande necessidade de se desenvolver métodos que apresentem boa reprodutibilidade e que possam ser realizados em atendimentos de urgência nos casos de PTT. Ensaios rápidos de ELISA de atividade de ADAMTS13 foram desenvolvidos, mas não têm grande precisão e sensibilidade.
